了解肝豆状核变性的临床分期，可帮助临床医生的正确诊断而指导治疗。

    为什么肝豆状核变性临床要注意分期？
    肝豆状核变性的患者，据其病程发展，分为如下几期：

    Ⅰ期（肝铜蓄积期）自出生至5岁左右。游离铜在肝脏内缓慢蓄积，散在地分布于细胞浆内。逐渐引起肝细胞脂肪浸润和单小叶纤维增生。少数病人可发生隐袭性肝硬化，但大多数患儿不出现任何临床症状。

    Ⅱ期（铜饱和释放期）通常在5-10岁左右。游离铜在肝内蓄积达饱和状态，由于铜毒性作用或免疫作用使肝组织大量坏死，并向血液释放出大量铜离子对红细胞产生毒性作用，导致急性溶血性贫血现象；少部分患者虽然肝脏铜蓄积已达饱和，但因铜向血液转移困难，而引起急、慢性肝功能衰竭。

    Ⅲ期（脑铜蓄积期）多见于10岁以上患者。肝脏释放游离铜向肝以外各脏器重新分布，主要分布于脑和肾脏、角膜等组织大量蓄积，引起角膜色素环和肾小管轻度变性。临床并不出现神经精神症状。

    Ⅳ期（神经精神期）肝脏呈多小叶性坏死后肝硬化和出现明显角膜色素环外，渐出现以锥体外系症状为中心的多种多样精神神经症状。

    Ⅴ期（治疗后缓解期或终末期）通过驱铜治疗后，临床症状不同程度缓解，可恢复病前工作或料理日常生活。另一部分患者则迁延不愈，症状逐渐加重，产生慢性肝功能衰竭，或全身严重僵直、李缩而进人终末期。