因为本病属常染色体隐性遗传性铜代谢异常疾病，表现为铜蓝蛋白合成障碍，引起铜蓝蛋白缺乏、使铜离子与白蛋白疏松结合，并弥散地沉积到各内脏尤其是肝脏和脑组织内。所以肝豆状核变性患者饮食以低铜为主。

    为什么肝豆状核变性患者饮食应以低铜为主？
    本病患者应选用每百克食物中含铜量在1mg以下的食品，如粗米、粗面、莽麦、小米、玉米、高梁、牛奶、豇豆、土豆、白萝卜、红萝卜、莘莽藕、芹菜、小白菜、飘儿菜、马铃薯、瘦猪肉、瘦鸡鸭肉、卿鱼、鲑鱼、墨鱼、黄鱼、鳍鱼、青鱼、编鱼、鲈鱼、梭鱼、大马哈鱼、鳗鱼、带鱼、黄鳝、泥鳅等。
    牛奶不仅含铜量低，长期服用有轻度排铜之效，可多饮用。以下食物，因含铜量较高，应尽量少食，如牛肉、鸡蛋、菠菜、香菜、芥菜、荠菜、葱、茄子、蜂蜜、芋头以下食物，因含铜量高，应禁止食用，如肥猪肉、动物内脏、牛肉等肉类；蟹、虾、乌贼、章鱼、贝介类等鱼贝类；黄豆、青豆、琬豆、蚕豆、黑豆、扁豆、熟荤豆等豆类；花生、芝麻、胡桃等坚果类。此外，尊类、牡蛎、娱蚣、全竭、僵蚕、地龙等。