治疗长QT综合征应遵循什么原则?
正常人经心率校正后的QT间期(QTc)的上限为0.44秒,当QTc大于0.44秒时即为QT间期延长,容易伴发尖端扭转型VT,临床表现为发作性晕厥和心脏性骤死,称为长QT综合征。
长QT综合征可根据其病因分为先天性和获得性两大类。不同类型的长QT综合征需采用不同治疗方法。
(1)获得性者首先应纠正导致QT间期延长的因素 多因电解质素乱(尤其是低钟、低镁)、心动过缓、中枢神经系统病变、影响心室复极的药物、三环类抗抑郁药及某些抗心律失常药物等诱发,此外有机磷农药中毒亦可诱发。
(2)β受体阻滞剂:最近的研究也表明B受体阻滞剂治疗者的心脏死亡率由10%~20%降为5%左右,提示B受体阻滞剂对先天性者有肯定的疗效。
(3)分子生物学:长QT综合征的基因研究上的突破,为该病的基因治疗提供了可能性。
(4)起搏治疗:对因心率偏慢或有症状的心动过缓患者进行起搏治疗,从一定程度上减少尖端扭转性室性心动过速的发作。
(5)导管消融:Haissaguerre等在2003年对LQTS相关室颤的消融取得了较满意的效果。
间歇依赖性QT间期延长综合征应如何治疗?
间歇依赖性QT间期延长综合征常由药物(特别是抗心律失常药物)、电解质素乱(如低钟、低镁)、各种原因所致的明显心动过缓引起QT间期延长及尖端扭转性室性心动过速。其治疗措施包括:
(1)去除病因。
(2)提高基础心率。基本措施包括:
①人工心脏起搏。下列情况之一者,需置人永久性人工心脏起搏器:临时人工心脏起搏控制后,一旦停用又反复发作,且药物不能控制;尖端扭转型VT反复发作并伴有心室扑动或室颤;伴有严重房室传导阻滞(二度I型及三度);病态窦房结综合征;
②异丙肾上腺素是治疗尖端扭转型VT的第一线药物,对急性心肌梗死、心绞痛、高血压病患者不宜使用;
③阿托品:对高度房室结阻滞引起的间歇依赖性尖端扭转型室性心动过速的患者使用阿托品有效,但对高度希氏束阻滞者应用阿托品后可使心房率增快并加重阻滞程度,进一步增加心动过速的危险性。
②异丙肾上腺素是治疗尖端扭转型VT的第一线药物,对急性心肌梗死、心绞痛、高血压病患者不宜使用;
③阿托品:对高度房室结阻滞引起的间歇依赖性尖端扭转型室性心动过速的患者使用阿托品有效,但对高度希氏束阻滞者应用阿托品后可使心房率增快并加重阻滞程度,进一步增加心动过速的危险性。
(3)补钟治疗:低钟为诱发尖端扭转型VT的基础,故要纠正低钟。
(4)硫酸镁:镁盐治疗尖端扭转型VT已屡有报道,并认为是一种简便、快速而安全的治疗方法。
(5)利多卡因:有人认为无效,但也有一些报道有效。
(6)直流电复律:一种认为电复律会损伤心肌,使病情恶化,另一种认为低能量的直流电电击对心肌并无明显损伤,故应适当采用直流电复律术,以免转为室颤导致更为严重的心肌损害,在低血钟、严重心脏传导阻滞、药物中毒等情况下慎用。
(6)直流电复律:一种认为电复律会损伤心肌,使病情恶化,另一种认为低能量的直流电电击对心肌并无明显损伤,故应适当采用直流电复律术,以免转为室颤导致更为严重的心肌损害,在低血钟、严重心脏传导阻滞、药物中毒等情况下慎用。
怎样治疗肾上腺素依赖型QT间期延长综合征?
肾上腺素依赖型QT间期延长综合征的治疗措施包括:
(1)避免剧烈体力活动及精神刺激:情绪激动和剧烈运动常常可诱发尖端扭转型室性心动过速。
(2)药物治疗:B肾上腺素受体阻滞剂为首选药物,预防晕厥发作的有效率约75%~80%。各种B受体阻滞剂均可选用。也有报道可选用钙离子拮抗剂,有一定治疗效果。此外,对于二尖瓣脱垂综合征患者的QT间期延长,部分患者使用B受体阻滞剂有效。
(3)外科治疗:约20%-25%的长QT综合征病人在接受足量序受体阻滞剂后仍有晕厥发作时,可行左侧星状神经节切除术或左侧交感神经切除术。
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