性腺发育异常该如何治疗？

    (1) XY单纯性腺发育不全：发育不良或位置异常的睾丸易发生肿瘤。XY单纯性腺发育不全患者中，30%～60%发生生殖细胞肿瘤，是性发育异常中最易发生肿瘤的病种。因此对所有的XY单纯性腺发育不全患者应切除条索状性腺，以避免肿瘤的发生。肿瘤的类型以生殖细胞瘤（无性细胞瘤和精母细胞瘤）、性母细胞瘤及支持细胞瘤为主，其他恶性肿瘤如内胚窦瘤、胚胎癌和绒癌等均少见。如果存在性母细胞瘤，仅需切除性腺即可。但如有无性细胞瘤或其他恶性肿瘤时，需要更彻底的手术治疗。

    (2)XX单纯性腺发育不全：此类患者不需手术。患者到达青春期后，应给予周期性雌一孕激素替代治疗，可来月经，并促进女性第二性征的发育，防治骨质疏松。

    (3)真两性畸形：真两性畸形发育不全的睾丸发生恶性肿瘤较为少见，46，XX的肿瘤发生率为4%，46，XY的肿瘤发生率为109《。手术时应保留与社会性别相同的正常性腺。位置异常或发育不全的睾丸均应切除。若社会性别为女性，发育不正常的子宫应考虑修补，不能矫正者应予切除。外生殖器应根据社会性别考虑矫形或切除，以便患者能结婚或生育。

    (4)睾丸退化：用雌激素发育第二性征。成年后考虑阴道成形术。